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约半年前,一位曾患颅脑外伤的患者来我的门诊复查,说自己近3个月来睡眠质量很差,每到晚上夜深人静时右边耳朵总能听到有轰隆隆的鸣响声,好像火车开过的声音。最近几天,这种声音还越来越响,发现白天也能听得到,而且这几天还出现了右眼不舒服的感觉,看东西也越来越不清楚。
我一听他的陈述,第一个映入脑海的就是:创伤性颈内动脉海绵窦瘘。他的病史和临床表现与之十分吻合,为了明确诊断排除疑虑,便安排他收治住院,进行DSA检查。结果不幸被我猜中,果然是一个“瘘”。
接下来便是顺理成章地为这名患者进行了血管内介入治疗,治愈后这名患者顺利出院。经过治疗,患者再也没有听到耳朵内异响,看东西的模糊感也逐渐好转,睡眠质量也明显改善。
今天,就让我们来聊下什么是颈内动脉海绵窦瘘,它的危害有哪些,以及如何治疗。
什么是创伤性颈内动脉海绵窦瘘
创伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula, TCCF)是颈动脉海绵窦瘘的一个分类亚型,是由于各种外界原因(非自发性)导致颈内/外动脉在经过海绵窦(一种颅内静脉性结构)的位置发生动脉壁损伤、破裂,而产生动脉性血流直接回流到静脉窦,从而引发的一系列病症。其本质上就是一种颅内动-静脉血管之间的“短路”行为,直接导致了供应脑组织的动脉血流减少,以及增加了脑组织静脉血向心回流途中的压力。
打个最直接的比方:颈动脉就相当于进城的主干道,海绵窦相当于出城的一个道口,正常情况下进城和出城的人流互不干涉。但当颈动脉海绵窦瘘发生时,进城的人群会直接涌向出城的道口,这样会导致两种情况发生:一是进城人数减少;二是出城变得拥挤。
随着颈动脉海绵窦瘘的进展,这种分流效应会愈加严重,产生脑灌注不足和脑静脉高压,增加颅内出血风险。创伤性颈动脉海绵窦瘘通常可由以下情况引起的:1、外伤:如车祸、摔倒、枪伤或其他头颈部外伤,颅底骨折碎片损伤颈内动脉,从而导致颈动脉和海绵窦之间的瘘口形成;2、手术并发症:医源性干预导致颈内/外动脉损伤,包括经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦切除垂体肿瘤和一些颌面外科手术等。
创伤性颈动脉海绵窦瘘是最常见的类型,占所有颈动脉海绵窦瘘的75%以上。除创伤性因素外,其他自发产生的颈动脉海绵窦瘘也可继发于颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂、Ehlers-Danlos综合征(先天性结缔组织发育不全综合征)IV型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎和原始三叉动脉残留等疾病。
创伤性颈动脉海绵窦瘘的临床表现
首先,患有创伤性颈动脉海绵窦瘘的人,大多数情况下都有头面部的创伤史,其中很多病人有过中颅底骨折;其次,很多创伤性颈动脉海绵窦瘘患者存在进展性突眼症状,尤其是搏动性突眼,大部分位于病变侧眼睛,如果通过海绵间窦累及对侧海绵窦的话,也可出现双眼均突出。还有就是患者会表达自己可以听到像机器轰鸣一样的声音,尤其夜晚安静时尤为明显,难以忍受,彻夜难眠。
当然,头痛症状也会在早期出现,疼痛位置多在眼眶部位,随着病情进展,头痛也会出现慢慢减轻表现,其他常见症状包括有复视、三叉神经功能障碍和眼压升高。一些患者还会出现视力丧失。
少部分患者由于皮质静脉回流引起的静脉高压而发生颅内出血。1%的患者因鼻咽部引流管道静脉曲张破裂而发生危及生命的鼻出血。颅神经麻痹也是颈动脉海绵窦瘘的症状之一。最常见的颅神经症状是动眼神经及外展神经麻痹,如果发现头部外伤后出现上睑下垂和外展神经麻痹或损伤,则需要仔细的临床检查以检测眼损伤的程度。这些表现可于创伤后立即或数小时后出现,但也有相当一部分患者是数月后才出现。
如何诊断创伤性颈动脉海绵窦瘘
临床体格检查可发现搏动性突眼、眼球活动障碍伴球结膜充血、水肿,于眼部、乳突等区域行听诊检查有时可闻及颅内血管性杂音。临床上还需要进行一些影像学检查来进一步确诊,主要包括头颅CT、MRI、CTA(CT血管造影)以及DSA(减影脑血管造影)。
CT对于颅脑创伤的病因诊断具有独特优势,能够确定有无颅底、眶壁骨折,以及对于是否继发有颅内出血也能及时判断。此外,CT或MRI增强扫描还可见海绵窦区扩大、迂曲,密度增高、扩张的引流静脉,同时还可显示眼外肌和眼球壁的增厚、模糊,眼眶球后软组织肿胀等间接征象表现。
CTA和MRA则属于脑血管的无创检查,能相对清晰地显示颅内各级血管的关系情况,但对瘘口较小的病变显示不如DSA。通过DSA检查,可以非常详细地明确瘘口的位置、大小、瘘口流速、颅内动脉代偿如何以及相关静脉引流等情况。此外,还可根据血流动力学特点进行瘘口类型分型,对于指导手术治疗策略制定具有重要意义。
创伤性颈动脉海绵窦瘘治疗方式的前世今生
自1809年Benjamin Travers首次描述了搏动性突眼患者,临床表现为眼球突出、化脓和眼内杂物,为有文献记载的颈内动脉海绵窦瘘的最早记录。
随着现代医学的发展,对颈动脉海绵窦瘘的解剖结构认识的深入,同时也得益于血管内介入治疗技术日新月异,开放式手术已经不再作为颈动脉海绵窦瘘的首选治疗方案。
1971年,Prolo和Hanbery首次尝试用不可解脱的球囊闭塞CCF(CCF即颈内动脉海绵窦瘘),但在手术过程中牺牲了主要的颈内动脉。1974年,Serbinenko和他的同事是第一个成功治疗CCF的小组,他们在保留颈内动脉的同时使用可拆卸的球囊导管将瘘口闭塞。
随着血管内治疗材料技术的最新进展,如电解脱弹簧圈、液体栓塞材料、覆膜支架和血流导向支架的不断出现,血管内介入技术已经成为治疗TCCF(外伤性颈动脉海绵窦瘘)的主要手段。绝大多数病例可通过1次或多次血管内治疗获得治愈。
目前,血管内治疗常用的栓塞途径有经股动脉穿刺颈动脉入路,或者经眼静脉,面静脉,岩上窦和岩下窦入路,或动静脉联合入路;常用的栓塞材料包括球囊、可解脱弹簧圈、液体栓塞剂或者覆膜支架等。当然,任何手术即使是介入微创手术也有相关的风险,因此要选择专业的神经介入中心或团队。
总的来说,血管内介入治疗的治愈率为90%-100%,1%-3%的病例可能会出现轻微的短暂性并发症,包括血肿、面部疼痛和眼运动神经麻痹,经治疗和康复后,后期绝大多数病人仍可获得良好的预后。
如何及早发现颈内动脉海绵窦瘘
结合病史、临床表现和影像学检查,大多数创伤性颈动脉海绵窦瘘均可得到及时诊治。创伤性颈动脉海绵窦瘘虽然相对罕见,但却是一种严重的疾病,需要及时有效的治疗。了解该疾病的原因、症状以及治疗选项对于患者和医疗专业人员来说至关重要。
特别是如果您或您身边的人短期内有过颅脑比较严重的受伤或者手术病史,又在短期内感觉耳边脑内出现异常声响(轻者小木头人敲击声、重者火车隆隆声)或者眼球结膜充血等不适,请及时就医,寻求专业的诊断和治疗。